Diagnose
Osteogenesis imperfecta
Diagnose Gruppe
angeboren /genetisch/Missbildung
Topographie
Knochen, Rippe
Topographie Gruppe
Knochen, Knorpel, Gelenke
Beschreibung
Die Spongiosabälkchen sind extrem rarefiziert und verschmälert. Das blutbildende Knochenmark ist alterskorreliert normozellulär.
Zusatzbefund
Tod an Rechtsherzversagen bei Cor pulmonale. Multiple, zum Teil nicht ganz frische Frakturen vorwiegend der Rippen mit ausgeprägter Deformierung des Thorax und des übrigen Skeletts. Generalisierte Osteopenie. Kyphoskoliose. Multiple Knochenmarkembolien der Lunge.
Klinik
Glasknochenkrankheit, pulmonale arterielle Hypertonie
Datum
Ersteintrag: 23.07.2002
Update: 04.02.2024